生物素依赖的羧化酶：功能、机制与临床意义全解析
在生物化学与人体代谢领域，“生物素依赖的羧化酶”是一个关键概念。搜索这一术语的用户，可能涉及学生、研究人员、临床医生或对营养健康感兴趣的公众。其核心需求通常包括：了解这类酶的基本定义、具体类型、生理功能、作用机制、与生物素的协同关系，以及相关的临床疾病与健康应用。本文旨在系统性地解答这些疑问。
生物素依赖的羧化酶是一类需要生物素（维生素B7或维生素H） 作为辅酶的羧化酶。它们催化羧化反应，即将一分子碳酸氢盐（HCO₃⁻）中的羧基（-COOH）转移到特定底物上。这类酶在代谢途径中扮演核心角色，尤其在糖异生、脂肪酸合成和氨基酸代谢中不可或缺。
在人类及哺乳动物中，已知存在四种主要的生物素依赖的羧化酶，分布于细胞质或线粒体中：
丙酮酸羧化酶
乙酰辅酶A羧化酶
丙酰辅酶A羧化酶
β-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶
