脱羧酶生物素是生物化学和营养学中的一个重要概念，它结合了“脱羧酶”和“生物素”两个关键术语。生物素（Biotin），也称为维生素B7或维生素H，是一种水溶性维生素，在多种代谢过程中作为辅酶发挥作用。脱羧酶（decarboxylase）则是一类催化羧基去除反应的酶，涉及能量产生、氨基酸代谢等重要生理过程。脱羧酶生物素特指那些依赖生物素作为辅因子的脱羧酶，它们在细胞代谢中扮演着关键角色。
生物素作为羧化酶和脱羧酶的辅因子，参与羧化、脱羧和转羧化反应。这些反应在糖异生、脂肪酸合成和氨基酸代谢中至关重要。例如，丙酮酸羧化酶（一种生物素依赖酶）催化丙酮酸转化为草酰乙酸，这是糖异生 pathway 中的关键步骤，帮助维持血糖水平。同样，甲基巴豆酰-CoA 羧化酶参与亮氨酸代谢，而乙酰-CoA 羧化酶是脂肪酸合成的限速酶。
缺乏生物素会导致这些酶活性降低，引发代谢紊乱，如低血糖、脂肪代谢异常和氨基酸代谢问题。因此，生物素是维持正常脱羧酶功能不可或缺的因子。
生物素缺乏虽罕见，但可能由遗传因素、长期使用抗生素、生鸡蛋消费（生蛋清中的抗生物素蛋白会结合生物素）、或肠道吸收问题引起。症状包括毛发脱落、皮肤皮疹、神经系统问题（如抑郁、疲劳和肌肉疼痛）、以及代谢异常。孕妇、吸烟者、酗酒者或患有慢性疾病的人群可能面临更高风险。
缺乏生物素时，依赖生物素的脱羧酶活性下降，导致代谢中间产物积累，可能引发酸中毒或其他并发症。例如，丙酸代谢途径中的甲基丙二酰-CoA 羧化酶功能障碍会导致甲基丙二酸血症，这是一种严重的代谢疾病。
生物素广泛存在于多种食物中，如蛋类（煮熟后）、坚果（杏仁、花生）、种子、肝脏、鱼类（如三文鱼）、乳制品、菠菜和花椰菜。日常均衡饮食通常能提供足量生物素。成人每日充足摄入量（AI）约为30微克，孕妇和哺乳期妇女需求稍高。
对于缺乏高风险人群，补充生物素可能必要。市面上有生物素单独补充剂或作为B复合维生素的一部分。典型补充剂量为每日5000-10000微克，但建议在医生指导下使用，以避免潜在相互作用（如与抗癫痫药物的干扰）。
近年研究探索了生物素在 beyond 传统代谢角色的应用。高剂量生物素（每日100-300毫克）已被研究用于多发性硬化症（MS）治疗，可能通过促进髓鞘修复。此外，生物素对头发、皮肤和指甲健康的益处广受关注，尽管证据有限，但补充生物素常被推广用于改善这些方面。
遗传性生物素代谢 disorders，如生物素酶缺乏症，需终身补充生物素以防止神经损伤和其他严重症状。新生儿筛查常包括此类疾病，早期干预可改善预后。
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